知识总结：典型肺动静脉畸形的8项重点项目

基本病患：病征，45岁男性，气短。

影像学检查：

对比增强CT显示左肺脏段淋巴显著拓展，并与拓展的肺脏静脉直接相通。肺脏静脉强化如淋巴相同，并且在间隙肺脏组织周围见以拓展的血管壁结膜。未发现其他供血淋巴。

诊断：单纯性肺脏动静脉畸形

重点：

1. 肺脏动静脉畸形（PAVMs）是肺脏血管壁的间歇性病变，指的是肺脏的淋巴和静脉之间的间歇性交通血管壁。

2. 大多数情况下是单纯的动静脉畸形（单供血淋巴）；然而，20%的确诊有多支供血淋巴。

3. 大多数病征是无病状的；然而，也可有痉挛，紫绀，栓塞等病状。

4. 先天性确诊的发生是由于肺泡壁床的发生缺陷，引发拓展并伴薄壁血管壁囊形成。

5. 遗传性高血压肺泡壁拓展病（HHT）的病征经常伴发肺脏动静脉畸形（33%连发，50%多发）。

6. CT血管壁核磁共振可作出诊断，但金标准化是肺脏淋巴核磁共振。

7. CT平扫示一非钙化肿块，或与血管壁毗连的匐行性结构。注射核磁共振剂有时候显示供血淋巴和引流静脉。

8. 主要放射治疗包括飞轮栓塞法，即利用伞状线圈堵塞供血淋巴。

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编辑： 隋歌声