JNNP:额颞部痴呆浸润和不浸润肌萎缩侧索硬化的认知和行为

在在此之前的临床研究课题中所，腰颞部痴呆（FTD）与肌萎缩侧索薄片（ALS）的确切的关系尚未完全清楚。极低15%的ALS症状发展为FTD，同样比可有的FTD症状发展为ALS。这两种传染病在概念化障碍不足之处有相似点，但在FTD中所比较严重。在两种情形都会频发病理学扭曲。对于有ALS和不含ALS的犯罪行为变异FTD（bvFTD）症状二者之间的同样比较是罕见的。本革新比较研究课题意在确定FTD-ALS和bvFTD症状在概念化和犯罪行为上究竟依赖于表观差别。

方法：这项研究课题以外临床诊断为bvFTD或FTD-ALS的症状和健康志愿者。根据临床痴呆评分（CDR）量表，症状属于轻度至中所度损伤全域，该量表针对患有FTD的症状顺利进行了删减。 所有症状皆合理bvFTD的当代诊断标准。 FTD-ALS症状也合理ALS的El-Escorial标准。对bvFTD或FTD-ALS症状及健康非常少成员顺利进行脊髓心理测试，课题研究课题语种、执行功能和人际关系概念化。通过护理者专访测量犯罪行为变异。肠道抽样配对造出已知的FTD基因。

结果：共有23可有bvFTD、20可有FTD-ALS和30可有非常少成员 。在概念化测试不足之处，症状与非常少成员二者之间依赖于相当大差别，证实了概念化测试对FTD的敏感性。bvFTD和FTD-ALS组成员的显造出类似，尽管ALS-FTD症状在几类流利性和审计语法生成的句子选取执行上难度稍大。bvFTD症状显造出造出不够广泛的犯罪行为扭曲，其诱导、冲动、一切都是归因于和每一次犯罪行为比较频繁。FTD-ALS的犯罪行为以冷漠为主。C9ORF72每一次扩展与语种相关执行的可靠性较差有关。

结论：bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72每一次扩张症状的概念化和犯罪行为依赖于差别。这一发掘造出提高了bvFTD和FTD-ALS表观变异的不太可能，对早期检测FTD-ALS很强临床意义，对FTD与ALS的关系的物理性质很强理论意义。